O Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas da Fundação Oswaldo Cruz (INI/Fiocruz) informou nesta quinta-feira (11/11/21) por meio de nota que monitora dois pacientes internados para investigação de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Uma das formas dessa doença é a Encefalopatia Espongiforme Bovina, conhecida como a doença da vaca louca.
Segundo o comunicado, ambos “estão com suspeita da forma esporádica da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), considerando os aspectos clínicos e radiológicos”. Na nota, assinada pelo vice-diretor de Serviços Clínicos do Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas, Estevão Portela Nunes, o INI informa que essa forma esporádica não tem relação com o consumo de carne. “Reiteramos que os pacientes estão internados no Centro Hospitalar para a Pandemia de Covid-19 do INI e que ambos os casos não tem confirmação diagnóstica”.
Ainda de acordo com a Fiocruz, detalhes que possam identificar os pacientes não serão divulgados em respeito à confidencialidade da relação médico-paciente, de acordo com o estabelecido pelo Código de Ética Médica do Conselho Federal de Medicina.
O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)?
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurodegenerativa que acomete os humanos, caracterizada por provocar uma desordem cerebral com perda de memória e tremores. É de rápida evolução, e de forma inevitável, leva à morte do paciente.
A DCJ é um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET). Essas doenças são chamadas assim por causa do seu poder de transmissibilidade e suas características que provocam alterações espongiformes no cérebro das pessoas (aspectos esponjosos). As principais formas clínicas da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são as seguintes:
- Esporádica: A maioria dos casos de DCJ acontece pela forma esporádica (85%) e afeta geralmente pessoas entre 55 a 70 anos (média de 65 anos) e é discretamente mais prevalente em mulheres. Mundialmente apresenta uma incidência estável e descrita de 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitantes. Considerando que o risco de desenvolver DCJ aumenta com a idade, em pessoas com mais de 50 anos a taxa anual é de aproximadamente 3,4 casos por milhão. Esta forma da doença não apresenta causa e fonte infecciosa conhecida, nem relação de transmissibilidade comprovada de pessoa a pessoa.
- Hereditária: Entre 10 a 15% dos casos de DCJ acontecem por mutação hereditária no príon, decorrente de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica. Os príons são agentes infecciosos de tamanho menor que os dos vírus, formados apenas por proteínas altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos. Ou seja, são extremamente difíceis de tratar.
- Iatrogênica: Acontece como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou por meio do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados. Mais de 250 pacientes em todo o mundo foram associados a esta forma (menos de 1% dos casos) até hoje.
- Variante da Doença de Creutzfeldt–Jakob (vDCJ): É uma outra doença priônica, que está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina (Doença da “Vaca Louca”). Esta doença acomete predominantemente pessoas jovens, abaixo dos 30 anos. O primeiro caso mundial de possível transmissão sanguínea da nova variante da vDCJ foi divulgado recentemente pelo Ministério da Saúde da Grã-Bretanha.